Cada año, el 29 de junio se conmemora el Día Mundial de la Esclerodermia con la idea de crear conciencia sobre esta enfermedad rara y brindar apoyo a las personas que la padecen. La esclerodermia es una afección autoinmune crónica y poco común que afecta principalmente a la piel, pero que también puede afectar órganos internos, causando una variedad de síntomas y desafíos para quienes viven con ella. En este artículo, exploraremos qué es la esclerodermia, cómo impacta la vida de las personas afectadas y cómo podemos unirnos para apoyar a quienes luchan contra esta enfermedad.
¿Qué es la esclerodermia?
La esclerodermia es una enfermedad reumática autoinmune compleja y poco común en la que el sistema inmunológico del cuerpo ataca erróneamente al tejido conectivo que causa inflamación en la piel y otras áreas del cuerpo como los tendones y los cartílagos… Esta inflamación origina parches de piel dura y gruesa y a medida que progresa, puede afectar los vasos sanguíneos y órganos internos. Por eso, se pueden diferenciar dos tipos de esclerodermia:
- Esclerodermia localizada, que solo afecta la piel y las estructuras directamente debajo de la piel;
- Esclerodermia sistémica, también llamada esclerosis sistémica, que afecta muchos de los sistemas del cuerpo. Este es el tipo más grave de esclerodermia y puede dañar los vasos sanguíneos y los órganos internos, como el corazón, los pulmones y los riñones.
Causas y factores de riesgo
Los médicos desconocen la causa exacta de la esclerodermia, pero se cree que existen diversos factores que pueden contribuir al desarrollo de la enfermedad:
- Genética. Los genes pueden aumentar la probabilidad de que ciertas personas presenten esclerodermia y desempeñan un papel en la determinación del tipo de esclerodermia que tendrán. Si bien la enfermedad no se es hereditaria, es más probable que alguien tenga esclerodermia si la padece un pariente cercano.
- Medio ambiente. La exposición a cosas en el medio ambiente, como virus o productos químicos, puede desencadenar la esclerodermia.
- Cambios en el sistema inmunológico. Los cambios en el sistema inmunitario pueden originar que las células produzcan demasiado colágeno en el cuerpo. El exceso de colágeno causa parches de piel dura y gruesa.
- Hormonas. Las diferencias hormonales entre las mujeres y los hombres podrían desempeñar un papel en la enfermedad.
Cualquier persona puede padecer esclerodermia. Sin embargo, algunos grupos que corren un mayor riesgo. Los siguientes factores pueden influir en su riesgo de padecerla:
- Sexo. Es más común en las mujeres que en los hombres.
- Edad. Generalmente aparece entre los 30 y los 50 años de edad.
- Raza. Aunque puede afectar a personas de todas las razas y grupos étnicos, es más frecuente entre los afroamericanos.
Síntomas
La esclerodermia puede manifestarse de diferentes formas y afectar a cada persona de manera única. Algunos tipos de esclerodermia afectan solo la piel, mientras que otros pueden afectar a todo el cuerpo.
- La esclerodermia localizada por lo regular afecta solo la piel en el tórax, el abdomen o las extremidades, pero usualmente no afecta las manos y la cara. Se desarrolla lentamente y en muy pocas ocasiones se propaga en el cuerpo o causa problemas más graves.
- La esclerodermia o esclerosis sistémica puede afectar zonas grandes de la piel y órganos como el corazón, los pulmones o los riñones. Hay dos tipos principales, enfermedad limitada (síndrome CREST) y enfermedad difusa.
Los síntomas más comunes de la esclerodermia son los cutáneos y pueden incluir:
- Dedos de las manos y de los pies que se tornan azulados o blancos en respuesta a las temperaturas frías (fenómeno de Raynaud).
- Rigidez y tensión de la piel de los dedos, las manos, los antebrazos y la cara.
- Pérdida de pelo.
- Piel más clara o más oscura de lo normal.
- Tumoraciones blancas y pequeñas de calcio por debajo de la piel.
- Llagas en las puntas de los dedos de las manos o de los pies.
- Vasos sanguíneos pequeños, ensanchados y visibles debajo de la superficie de la cara o en la base de las uñas de los dedos de las manos.
Los síntomas musculares y óseos pueden incluir:
- Dolor, rigidez e inflamación articular, que tiene como resultado la pérdida de movimiento.
- Entumecimiento y dolor en los pies.
Los problemas respiratorios pueden ser el resultado de la cicatrización de los pulmones y pueden incluir:
- Tos seca.
- Dificultad respiratoria.
- Sibilancias.
- Aumento del riesgo de cáncer pulmonar.
Los problemas digestivos pueden incluir:
- Dificultad para tragar.
- Reflujo o acidez gástrica.
- Distensión después de las comidas.
- Estreñimiento.
- Diarrea.
Los problemas cardíacos pueden incluir:
- Ritmo cardíaco anormal.
- Disminución de la función cardíaca.
Los problemas renales y genitourinarios pueden incluir:
- Desarrollo de insuficiencia renal.
- Disfunción eréctil en los hombres.
- Resequedad vaginal en las mujeres.
Estos síntomas no solo pueden ser físicamente debilitantes, sino que también pueden tener un impacto significativo en la calidad de vida y el bienestar emocional de las personas afectadas. La esclerodermia a menudo requiere un manejo cuidadoso y continuo.
Tratamiento
El tratamiento de la esclerodermia varíará según los síntomas y la gravedad de la enfermedad en cada persona. El enfoque del tratamiento se centra en controlar los síntomas, prevenir complicaciones y mejorar la calidad de vida de los pacientes. Algunas estrategias de tratamiento comunes incluyen:
- Tratamiento farmacológico: Incluyendo medicamentos inmunosupresores para suprimir el sistema inmunológico y reducir la actividad autoinmune que causa la inflamación y el endurecimiento de los tejidos, vasoldilatadores como bloqueadores de los canales de calcio o inhibidores de la endotelina, pueden ayudar a mejorar el flujo sanguíneo y aliviar los síntomas asociados con la mala circulación. Y otros fármacos para controlar síntomas específicos. Dependiendo de los síntomas presentes, se pueden utilizar diferentes medicamentos. Por ejemplo, medicamentos para reducir la acidez estomacal y aliviar los síntomas gastrointestinales, medicamentos para tratar la hipertensión pulmonar, o analgésicos y antiinflamatorios para aliviar el dolor y la inflamación en las articulaciones.
- Terapia física y ocupacional: La terapia física puede ser beneficiosa para mantener la flexibilidad y la movilidad de las articulaciones afectadas por la esclerodermia. Además, la terapia ocupacional puede ayudar a encontrar formas adaptativas de realizar actividades diarias y mejorar la calidad de vida.
- Cuidado de la piel: Dado que la esclerodermia puede afectar la piel, es importante mantener una buena rutina de cuidado de la piel. Esto puede incluir el uso de cremas hidratantes, protectores solares y evitar la exposición excesiva al frío o al calor.
- Se pueden considerar otras opciones como tratamiento de algunos síntomas como la andulación para el manejo del dolor y la inflamación articular, técnicas de relajación para que el estrés no complique la sintomatología, hidroterapia para mantener la función corporal sin causar impacto articular…
Es fundamental tener en cuenta que el tratamiento de la esclerodermia es individualizado y debe ser supervisado por un médico especializado en enfermedades autoinmunes, como un reumatólogo. El médico evaluará el estado de la enfermedad, los síntomas y otros factores para diseñar un plan de tratamiento adecuado para cada paciente. Además del tratamiento médico, también se recomienda llevar un estilo de vida saludable, mantener una buena nutrición y evitar el tabaco y el estrés, ya que pueden empeorar los síntomas de la enfermedad.
